글리코겐 저장병 당원병 저장 질환 인슐린 포도당 관계 다이어트 운동 등 다방면 정보

건강한 삶을 리뷰하는 Heeee 2024.05.02 조회수

글리코겐 저장병 당원병 저장 질환 인슐린 포도당 관계 등 다방면 정보

몸이 에너지를 필요로 할 때, 그것은 글리코겐 저장고를 끌어당길 수 있습니다. 먹는 음식의 포도당으로 만들어진 분자는 주로 간과 근육에 저장됩니다.이러한 저장 장소로부터, 몸은 연료가 필요할 때 글리코겐을 빠르게 동원할 수 있습니다.

몸이 글리코겐을 저장하고 사용하는 방법에 영향을 미칩니다.저탄수화물, 케톤성 식단, 격렬한 운동 등은 모두 글리코겐을 고갈시켜 지방을 에너지로 대사시키는 원인이 됩니다.

글리코겐 생산 및 저장

우리가 먹는 대부분의 탄수화물은 우리의 주요 에너지원인 포도당으로 전환됩니다. 신체가 연료를 필요로 하지 않을 때, 포도당 분자는 글리코겐 분자를 형성하는 8개에서 12개의 포도당 단위로 사슬에 연결되어 있습니다.

탄수화물이 함유된 식사를 하면 혈당치가 상승합니다.
포도당을 증가시키는 것은 인슐린을 생산하기 위해 췌장으로 신호를 보내는 것인데, 인슐린은 몸의 세포가 에너지나 저장을 위해 혈류에서 포도당을 흡수하도록 돕는 호르몬입니다.
인슐린으로부터의 활성화는 간과 근육세포가 포도당 사슬을 연결하는 글리코겐 합성효소라고 불리는 효소를 생성하게 합니다.
글리코겐 분자를 간, 근육, 지방 세포에 전달하면 풍부한 포도당과 인슐린을 저장할 수 있습니다.

대부분의 글리코겐은 근육과 간에서 발견됩니다.이러한 세포에 저장된 글리코겐의 양은 얼마나 활동적인지, 휴식 중에 얼마나 많은 에너지를 소모하는지, 그리고 먹는 음식의 종류에 따라 달라질 수 있습니다.근육에 저장된 글리코겐은 주로 근육 자체에 의해 사용되는 반면, 간에 저장된 글리코겐은 주로 뇌와 척수에 몸 전체에 분포됩니다.

글리코겐은 탄수화물 대사와 혈당 조절에도 중요한 글루카곤 호르몬과 혼동해서는 안됩니다.

몸이 글리코겐을 사용하는 방법

몸은 글리코제네시스라고 불리는 과정을 통해 포도당을 글리코겐으로 바꾸는데요, 이 과정 동안, 몸은 글리코겐 분해라고 불리는 과정으로 글리코겐을 분해하고, 그 과정들은 신체가 사용할 수 있습니다. 다양한 효소가 이 과정을 돕습니다.

혈중에는 항상 일정한 양의 포도당이 있습니다. 음식을 먹지 않았거나 운동 중에 포도당을 태웠기 때문에 수치가 떨어지기 시작하면, 인슐린 수치도 떨어질 것입니다.

이것이 일어날 때, 글리코겐 포스포릴라아제라고 불리는 효소는 몸에 포도당을 공급하기 위해 글리코겐을 분해하기 시작합니다. 간 글리코겐에서 유래한 포도당은 신체의 주요 에너지원이 뒤는거구요, 단거리 달리기를 하거나 무거운 물건을 들어올릴 때 짧은 에너지 폭발은 글리코겐을 사용합니다.

뇌는 포도당을 에너지로 사용하기도 하는데, 모든 글리코겐의 20-25%가 뇌에 에너지를 공급하는 쪽으로 갑니다.그렇기 때문에 탄수화물을 충분히 섭취하지 않을 때 정신적으로 나른함을 느끼고 “뇌안개”를 경험할 수 있습니다.

글리코겐과 다이어트

무엇을 먹고 얼마나 움직이느냐도 글리코겐 생성에 영향을 미칩니다. 포도당 합성의 주요 원천인 탄수화물이 갑자기 제한되는 저탄수화물 식단을 따르고 있다면 그 효과는 특히 심각합니다.

피로와 정신적인 둔감

저탄수화물 다이어트를 처음 시작할 때, 몸의 글리코겐 저장소가 심각하게 고갈될 수 있고 피로감이나 정신적인 둔감 같은 증상을 경험할 수 있습니다3 일단 몸이 적응하고 글리코겐 저장을 갱신하기 시작하면, 이러한 증상들은 가라앉기 시작할 것입니다.

물의 무게

게다가, 체중 감량은 글리코겐 저장고에 같은 영향을 미칠 수 있습니다. 처음에는 체중이 급격히 감소할 수 있습니다. 시간이 지나면, 몸무게는 안정될 수 있고 심지어 증가할 수도 있습니다.

이 현상은 부분적으로 글리코겐의 구성 때문이기도 하며, 글리코겐은 물을 함유하고 있기도 하다.따라서 식생활 시작 시 글리코겐의 급격한 고갈은 수분량 감소를 유발합니다.시간이 지나면서 글리코겐 저장소가 새로워지고 물의 무게가 돌아오기 시작합니다.이 경우 체중 감량은 멈추거나 안정될 수 있습니다.

초기에 경험한 이득은 지방 감소가 아닌 수분 감소에서 비롯되며, 일시적인 것입니다.지방 감소는 단기적인 고원 효과에도 불구하고 계속될 수 있습니다.

글리코겐과 운동

몇 시간 안에 많은 칼로리를 소모하는 지구력 운동 선수들에게, 저장된 포도당의 양은 장애가 될 수 있습니다.이러한 운동선수들이 글리코겐을 다 쓰면, 실력은 거의 즉시 떨어지기 시작합니다. 이것은 흔히 “벽에 부딪히는 것”이라고 묘사됩니다.”

만약 격렬한 운동 루틴을 하고 있다면, 운동 선수들이 경기력 저하를 피하기 위해 사용하는 몇 가지 전략이 도움이 될 것입니다.

탄수화물 부하: 일부 운동선수들은 지구력 행사 전에 과도한 양의 탄수화물을 섭취합니다. 여분의 탄수화물은 충분한 연료를 제공하겠지만, 이 방법은 또한 과도한 수분 무게와 소화 문제를 야기할 수 있기 때문에 대부분 인기가 없습니다.
포도당 젤 섭취: 글리코겐을 포함한 에너지 젤은 혈당 수치를 높이기 위해 지구력 행사 전에 또는 필요에 따라 섭취될 수 있습니다.
저탄수화물 케토제닉 식단: 지방이 많고 탄수화물이 적은 식단은 몸을 케토 적응 상태로 만들 수 있습니다. 이 상태에서, 몸은 저장된 지방으로 에너지를 얻기 시작하고 연료원으로 포도당에 덜 의존합니다.

글리코겐 저장병(GSD) / 당원병

글리코겐 저장 질환은 저혈당, 근육 약화, 간 손상을 빈번하게 일으킬 수 있는 희귀 유전 질환군입니다. 어떤 효소가 누락되었는지에 따라 여러 가지 유형이 있으며, 각각 다른 영향을 미칩니다. 대부분의 유형은 치료로 관리할 수 있습니다.

글리코겐은 저장된 형태의 포도당입니다. 포도당은 몸의 주요 에너지원입니다. 섭취하는 특정 음식과 액체에 있는 탄수화물(대영양소)에서 나옵니다. 몸이 에너지를 위해 포도당을 즉시 필요로 하지 않을 때, 나중에 사용할 글리코겐으로서 주로 골격근과 간에 포도당을 저장합니다.

몸은 포도당으로부터 글리코겐을 만들어냅니다. 몸에 여분의 연료가 필요할 때 글리코겐 분해는 과정을 통해 사용하기 위해 글리코겐을 분해합니다. 이 두 가지 과정은 여러 효소가 담당합니다.

글리코겐 저장 질환은 이러한 효소가 하나 이상 없을 때 발생합니다. 몸은 저장된 글리코겐을 에너지로 사용하거나 혈당 수치를 안정적으로 유지할 수 없습니다. 이는 빈번한 증상성 저혈당, 간 손상 및 근육 약화를 포함한 여러 문제를 일으킬 수 있습니다

글리코겐 저장 질환의 종류

몸은 글리코겐을 처리하기 위해 많은 다른 효소들을 사용하기 때문에, 적어도 19개의 GSD의 여러 종류가 있습니다.

연구원들은 다른 사람들보다 일부 유형에 대해 더 많이 알고 있습니다. GSD는 주로 간이나 근육에 영향을 미칩니다. 일부 유형은 신체의 다른 부위에도 문제를 일으킵니다.

GSD의 각 유형에 대해 글리코겐 저장 또는 분해에 관여하는 특정 효소의 결핍이 있습니다. 누락된 특정 효소 또는 해당 유형의 GSD를 발견한 과학자를 기반으로 각 유형을 참조할 수 있습니다.

어떤 효소가 영향을 받는지에 따라 적어도 19가지 유형의 글리코겐 저장 질환이 있습니다.

글리코겐 저장 질환 당원병의 증상은 무엇인가요?

글리코겐 저장 질환은 종류에 따라, 심지어 같은 종류를 가진 사람마다 증상이 달라질 수 있습니다. GSD 1형(가장 흔한 유형)의 증상은 보통 생후 3~4개월에 시작됩니다. 그러나 다른 유형의 증상은 나중에 발생할 수 있습니다.

가장 흔한 두 가지 증상은 저혈당(저혈당) 및/또는 신체 활동으로 쉽게 피로해지는 것(운동 불내증)입니다.

저혈당은 혈당이 70 mg/dL 이하일 때 발생합니다. 증상은 다음과 같습니다.

떨림.
땀이 나고 오한이 납니다.
현기증이나 현기증.
더 빠른 심박수.
극심한 배고픔
생각하고 집중하기가 어렵습니다.
불안감이나 짜증.
창백한 피부.
발작(이는 심각한 저혈당에서 발생할 수 있습니다).

GSD의 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 근육경련이나 근력 약화.
• 아이들의 성장 둔화와 빈약한 체중 증가.
• 확대된 간 (간 부종).
• 낮은 근육 톤.
• 고콜레스테롤 (고지혈증).

글리코겐 저장 질환의 원인은 무엇인가요?

글리코겐 저장 및 사용에 필요한 효소의 기능에 영향을 미치는 유전자 돌연변이(변화)가 GSD를 유발합니다. 아이는 친부모로부터 돌연변이를 물려받습니다.

대부분의 GSD는 상염색체 열성 유전을 가지고 있는데, 이는 아이가 그 상태를 얻기 위해서는 부모 모두가 돌연변이를 물려주어야 한다는 것을 의미합니다.

그러나 GSD 유형 IX와 같은 몇 가지 유형은 X 연결 상속이 있습니다. 이것은 X 염색체가 돌연변이를 가지고 있다는 것을 의미합니다. 돌연변이를 가진 남성은 X 염색체를 하나만 가지고 있기 때문에 그 질환을 갖게 됩니다. 한 유전자에 돌연변이가 있고 다른 X 염색체에 정상적인 유전자가 있는 여성은 일반적으로 그 조건을 가지고 있지 않습니다.

글리코겐 저장병은 어떻게 진단하나요?

글리코겐 저장 질환을 진단하려면 자녀의 병원에서 여러 가지 검사를 권장할 것입니다. GSD는 드물기 때문에 다른 조건을 배제하고 GSD의 구체적인 유형을 파악하는 데 시간이 걸릴 수 있습니다. 테스트 내용은 다음과 같습니다.

공복혈당검사: 단식 저혈당은 GSD를 가리킬 수 있습니다.
케톤 혈액 검사: 몸은 포도당 대신 지방을 에너지로 사용해야 할 때 케톤을 생산합니다. GSD를 앓고 있는 아이들은 케톤증이 있는 경우가 많습니다.
기본 대사 패널: 이를 통해 자녀의 전반적인 건강에 대한 통찰력을 얻을 수 있습니다.
• 지질 패널: 고지혈증(고콜레스테롤)은 GSD에서 흔히 발생합니다.
간 기능 검사: 자녀의 간 건강을 보여줄 수 있습니다. 이상은 GSD를 가리킬 수 있습니다.
소변 검사: 소변 검사는 신장 기능과 요산 수치를 결정하는 크레아티닌 수치를 측정할 수 있습니다. GSD는 높은 요산 수치(고요산혈증)를 유발합니다.
복부 초음파: 초음파 검사를 통해 자녀의 간이 확장되었는지 확인할 수 있습니다.
유전자 검사: 이것은 다른 효소에 대한 유전자의 문제를 찾습니다.

대부분의 유형의 GSD를 진단하기 위해 특정 유전자 검사를 사용할 수 있지만 자녀의 제공자는 진단을 확인하기 위해 근육 또는 간 조직 검사를 수행하기를 원할 수 있습니다.

글리코겐 저장 질환은 어떻게 치료하나요?

글리코겐 저장 질환에 대한 치료법이 없기 때문에 치료는 증상을 관리하는 것이 기본입니다. 치료는 보유하고 있는 GSD의 종류에 따라 다릅니다. 치료의 예는 다음과 같습니다.

저혈당 예방: 익히지 않은 옥수수 전분 및/또는 유사한 영양 보충제를 정기적으로 섭취하면 혈당 수치를 안정적으로 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 옥수수 전분은 몸이 소화하기 어려운 복잡한 탄수화물입니다. 이 때문에 음식에 들어있는 대부분의 탄수화물보다 장기간 혈당 수치를 유지합니다. 이제 몸에서 더 오래 지속되는 상업적인 제품이 있습니다. 밤새 먹이를 줄 필요가 없습니다.
저혈당 치료: GSD로 인한 저혈당 증상은 탄수화물 섭취로 즉각적인 치료가 필요합니다. 저혈당을 치료하지 않고 더 심해지고 발작과 혼수 같은 합병증을 유발할 수 있습니다.
고콜레스테롤 관리: 스타틴이라고 불리는 약은 높은 콜레스테롤을 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다.
높은 요산 수치 관리: 알로퓨리놀이라고 불리는 약은 몸에서 요산의 생성을 줄이는데 도움을 줄 수 있습니다.

일부 GSD(GSD type II)는 효소 대체 요법(ERT)으로 치료할 수 있습니다. 이것은 일반적으로 링거 주입입니다. ERT를 다른 형태의 GSD와 함께 사용하는 것에 대한 지속적인 연구가 있습니다.

GSD로 인한 간 손상이 심할 경우 간 이식이 필요할 수 있습니다.